Тромботична тромбоцитопенічна пурпура
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) — захворювання на основі множинного тромбоутворення, котре характеризується активною дисемінованою агрегацією тромбоцитів, утворенням мікротромбів та розвитком гемолітичної анемії.
Епідеміологія. На ТТП хворіють люди будь-якого віку, без вікових, географічних, расових та сезонних піків захворюваності; жінки, в середньому, дещо частіше, ніж чоловіки.
Етіологія. Етіологічні чинники до сьогодні не з'ясовані. Відмічається певна залежність від попередньої вірусної чи бактеріальної патології, але однозначно пов'язувати розвиток захворювання з нею підстав немає. Незважаючи на деякі ознаки, не знайшли підтвердження ні вірусна чи бактеріальна інфікованість, ні імунна агресія.
Патогенез. Патологічні зміни в системі гемостазу починаються зі спонтанного тромбоутворення, котре швидко набуває генера-лізованого характеру й уражає дрібні судини артеріального типу. Головним чинником, котрий запускає цей процес, є наявна в плазмі хворих надзвичайно активна, без ферментних властивостей речовина білкової природи, яка погано піддається інгібіції. В нормі у здорових людей присутній її інгібітор як антифактор. Саме за умов його відсутності й розвивається ТТП.
Отже, основні ланки патогенезу наступні:
1) білковий дефект (спонтанна відсутність специфічного інгібі-тора мікротромбоутворення);
2) множинний дисемінований мікротромбоз;
3) тромбоцитопенія потреби;
4) геморагічний синдром;
5) гемолітичний синдром через порушення реології крові. Клініка. Захворювання, як правило, починається гостро, має
швидко прогресуючий, агресивний перебіг. Зрідка можливі прод-ромальні прояви (слабкість, нездужання, підвищення температури тіла). Основною клінічною ознакою є геморагічний синдром різного ступеня вираженості — від петехіально-плямистої висипки до метрорагій та цглунково-кишкових кровотеч. Крім геморагічних проявів можливі підвищення температури тіла до фебрильних цифр, шлункова та кишкова диспепсія (нудота, блювота, болі в животі), мелена, гепато-спленомегалія, неврологічна симптоматика (судоми, порушення зору, мови), психічні розлади.
Суттєвим компонентом клінічної картини при ТТП є анемічний синдром, розвиток якого пов'язаний із приєднанням неімун-ної гемолітичної анемії. До геморагічної висипки приєднуються жовтяниця, гепато- та спленомегалія, ознаки порушення функції нирок та гіпоксії внутрішніх органів.
⇐Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура ІТП || Оглавление || Тромбоцитопатії⇒