Хронический миелофиброз
Эта болезнь характеризуется массивной спленомегалией и лейкоэритробластической картиной периферической крови. Деформированные эритроциты могут иметь типичную каплевидную форму. При трепанобиопсии в костном мозге находят увеличенное количество ретикулина, а иногда даже коллагена, который может кальцифицироваться ( миелосклероз). Попытки получить, пунктат костного мозга обычно безуспешны.
Как правило, течение этой болезни на определенном этапе осложняется дефицитом фолиевой кислоты. Так, по данным, Но£1ГЬгапс1 и соавт. (1968), из 49 больных у 16 была тяжелая мегалобластная анемия, а у 17 — отчетливые мегалобла-стные изменения без выраженной анемии. Больным с тяжелым течением болезни при развитии выраженного ( но не распознанного) дефицита фолиевой кислоты обычно проводят повторные переливания крови для поддержания снижающегося уровня гемоглобина. У некоторых больных отмечается также нейтропения, у других наблюдается необъяснимое падение числа тромбоцитов. Такая недостаточность костномозгового кроветворения прогрессирует и при отсутствии правильного диагноза и соответствующего лечения может привести к смерти.
Для выявления мегалобластной недостаточности костномозгового кроветворения при хроническом миелофиброзе больного необходимо обследовать самым тщательным образом. В некоторых случаях подтверждением диагноза может служить обнаружение того, что циркулирующие нормобласты замещены мега-лобластами. В других случаях полезным бывает исследование-мазка из верхнего ( лейкоцитарного) слоя осажденных клеток периферической крови. Если не удается прийти к определенному заключению, следует попытаться получить пунктат костного мозга. В тех случаях, когда попытки извлечь тканевой фрагмент оказываются неудачными, следует воспользоваться шприцем объемом в 20 мл и, развивая в его цилиндре отрицательное давление, постепенно вынимать пункционную иглу из кости. Полученного таким образом материала хватит для приготовления 1—2 мазков, изучение которых после окрашивания подтверждает диагноз мегалобластоза.
Содержание фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах снижено, однако сывороточный уровень витамина В12 очень высок, что характерно для миелопролиферативных заболеваний. Лечение заключается в постоянном приеме фолиевой кислоты. И в этих случаях следует убедиться, что всасывание витамина В12 не нарушено.
⇐Хронические гемолитические состояния || Оглавление || Переливание крови больным с тяжелой мегалобластной анемией⇒