Классификация
Заподозрив гемолиз, следует искать признаки ускоренного разрушения эритроцитов и усиленного эритропоэза. Эти признаки суммированы в табл. 20. Для подтверждения диагноза необязательно проводить все перечисленные тесты. Обычны для приблизительной оценки деструкции эритроцитов достаточно знать число ретиколуцитов, иметь результаты серийного определения уровня гемоглобина и сывороточного уровня непрямого билирубина. Снижение уровня гемоглобина, увеличение числа ретикулоцитов и повышение содержания непрямого билирубина (но не выше 75 мкмоль/л) позволяет заподозрить гемолитическую анемию, если исключено скрытое кровотечение и состояние восстановления после алиментарной анемии. Другие тесты служат для подтверждения диагноза и определения типа гемолитической анемии ( например, вне- или внутрисосудистого). В сложных случаях полезно определять срок жизни эритроцитов.
Таблица 20. Лабораторные признаки гемолиза
[¥ИпЬгоЪе еЬ а1., 1981] Признаки ускоренного разрушения эритроцитов а) уменьшение времени жизни эритроцитов б) усиление катаболизма гема увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке увеличение эндогенной продукции окиси углерода ускорение продукции билирубина ускорение экскреции уробилиногена в) увеличение в сыворотке активности лактатдегид-рогеназы (в основном,
ЛДГ2)
г) признаки внутрисосудистого гемолиза гемоглобинемия уменьшение содержания или отсутствие свободного гаптоглобина (наблюдается также и при внесосу-дистом гемолизе)
гемоглобинурия гемосидеринурия метгемальбуминемия уменьшение содержания гемопексина в сыворотке
Признаки усиленного эритропоэза а) мазок периферической крови ретикулоцитоз (полихроматофилия, базофильная грануляция)
полихроматофильные макроциты ядросодержащие эритроциты лейкоцитоз и тромбоцитоз б ) костный мозг эритроидная гиперплазия в) кинетика железа ускоренный оборот железа плазмы ускоренный оборот железа эритроцитов г) биохимические данные увеличение содержания креатинина в эритроцитах увеличение активности ферментов эритроцитов (уропорфирин-1-синтетазы, гексокиназы и аспартата-минотрансферазы)
Такие признаки внутрисосудистого гемолиза, как гемо-глобинемия, гемоглобинурия [Нага, 1955], гемосидеринурия [Crosby, Dameshek, 1951], метгемальбуминемия [Fairley, 1941], снижение содержания в сыворотке гемопексина [MullerEberhard, 1970] и отсутствие гаптоглобина [Brus, Lewis, 1959], указывают на деструкцию эритроцитов, даже если нет других признаков последней. В табл. 21 перечислены состояния, с которыми необходимо дифференцировать гемолитическую анемию.
Гемолитическая анемия может быть приобретенной или наследственной (табл. 22). Большинство форм наследственной гемолитической анемии диагностируется в молодом возрасте, но иногда из-за недостаточной выраженности проявлений заболевание выявляют в более позднем периоде жизни (наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Гораздо чаще у лиц пожилого возраста встречаются приобретенные гемолитические анемии, которые обусловлены главным образом воздействием на эритроциты внешних факторов. Исключениями из этого правила являются пароксизмальная ночная гемоглобинурия и термические повреждения, для которых характерен внутренний приобретенный дефект эритроцитов. При наследственных формах дефект обычно имеет эндогенную природу, исключение составляет дефицит Г-6-ФД, при котором болезненное состояние развивается после воздействия внешнего фактора, обычно лекарственного препарата.
Таблица 21. Состояния, которые следует отличать от гемолитических анемий
Симптомы анемии и ретикулоцитоза кровотечение восстановление после состояния, вызванного дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В12
Симптомы анемии и гипербилирубинемии ( непрямой билирубин)
неэффективный эритропоэз кровоизлияние в полость или ткань организма Гипербилирубинемия ( непрямой билирубин) без анемии синдром Жильбера нарушение связывания билирубина (например, вызванное стероидами)
тяжелое голодание тяжелая физическая работа
Поражение костного мозга миелофиброз миелофтиз (метастазы)
Миоглобинурия
Таблица 22. Классификация гемолитических анемий, встречающихся у пожилых лиц
Приобретенная гемолитическая анемия
1. Иммунная гемолитическая анемия переливание несовместимой крови аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
2. Синдромы фрагментации эритроцитов травматическая гемолитическая анемия микроангиопатическая гемолитическая анемия
3. Инфекционные агенты
4. Химические вещества, лекарства и яды
5. Физические агенты
6. Гипофосфатемия
7. Шпороклеточная анемия при болезнях печени
8. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Наследственные гемолитические заболевания (обычно диагностируются в раннем периоде жизни)
1. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
2. Наследственный эллиптоцитоз
3. Наследственный сфероцитоз
4. Гемоглобинопатии, талассемии
Гемолитическая анемия может протекать и как острое, и как хроническое заболевание. В случае острой анемии, например у больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы после приема оксидативных препаратов или у лиц, которым была перелита несовместимая кровь, симптомы напоминают острое лихорадочное заболевание [Wa11erstein, Agge1er, 1964]. Больной ощущает боли в пояснице, конечностях или животе, которым сопутствует головная боль, рвота, озноб и лихорадка. Может развиться шок с последующей олигурией или анурией. Ярко представлены симптомы тяжелой анемии.
Для хронической формы, например аутоиммунной гемолитической анемии, характерно медленное, в течение нескольких недель или месяцев, развитие симптомов. Могут отмечаться бледность, иктеричность склер, желтушность лица. У гериатрических пациентов зачастую первыми появляются симптомы поражения сердечно-сосудистой системы — стенокардия или застойная сердечная недостаточность. К числу обычных для пожилых лиц признаков относятся также слабость, утомляемость, спутанность сознания и депрессия. В некоторых случаях на первый план могут выступать проявления основного заболевания, по отношению к которому гемолитическая анемия вторична. Важно также помнить, что при всех формах гемолитической анемии повышена потребность организма в фолиевой кислоте; эту потребность необходимо удовлетворять. При хроническом внутрисосудистом гемолизе необходимо также назначить препараты железа для возмещения его потери с мочой [Sears et al., 1966].
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
⇐Определение || Оглавление || Приобретенные гемолитические анемии, обусловленные действием инфекционных, химических или физических факторов⇒