Анемии. обусловленные носительством аномальных стабильных гемоглобинов
Все гемоглобинопатии данной группы не дают клинических проявлений в гетерозиготном состоянии. Клиническая картина имеется лишь в гомозиготном состоянии и при комбинации этих видов гемоглобинопатии друг с другом или с талассемией. При гомозиготной гемоглобинопатии С обнаруживается легкое внутриклеточное разрушение эритроцитов с увеличением селезенки, нерезко выраженной желтухой с увеличением непрямого билирубина и желудочно-кишечным дискомфортом.
При гемоглобинопатии D, встречающейся в гомозиготном состоянии крайне редко, и при гемоглобинопатии Е в гомозиготном состоянии обнаруживаются легкая гемолитическая анемия, небольшое увеличение селезенки. Сочетание любой из этих гемоглобинопатии с талассемией дает гораздо более тяжелую клиническую картину и значительное увеличение селезенки.
Все вышеперечисленные виды гемоглобина характеризуются заменой в Р-цепи.
Большинство описанных аномальных стабильных гемоглобинов встречаются крайне редко, они найдены в одной или нескольких семьях.
Лечения данной группы гемоглобинопатии как в гомозиготном, так и в гетерозиготном состоянии чаще всего не требуется. При выраженном увеличении селезенки может дать эффект ее удаление.
⇐Анемии. обусловленные нарушением структуры цепей глобина || Оглавление || Анемии. характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов⇒