Недостаточность костного мозга
Сегодня этот термин широко употребляется для описания внутренних функциональных нарушений костного мозга независимо от клеточности последнего и охватывает как количественные, так и качественные аномалии. Строго говоря, этот термин должен распространяться и на такие обратимые причины панцитопении, как мегалобластная анемия, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике панцитопений. Термин «апластическая анемия» (АА) лучше всего оставить для описания случаев простой жировой атрофии кроветворной ткани, не связанной с инфильтрацией или фиброзом костного мозга ( хотя у людей пожилого возраста изменения, относящиеся к последней категории, встречаются гораздо чаще).
Тем не менее при панцитопении, обусловленной хронической костномозговой недостаточностью, может иметь место нормальная или повышенная клеточность костного мозга («дис-пластическая анемия»), и такие случаи наиболее часто встречаются у пожилых. Даже у больных панцитопенией с преимущественно гипоцеллюлярным костным мозгом в последнем можно обнаружить островки активного кроветворения («горячие точки»),
Таблица 15. Причины панцитопении у пожилых лиц
Инфильтрация костного мозга острый лейкоз олигобластный лейкоз и предлейкоз («миелодиспласти-ческие синдромы»)
карциноматоз миелома, лимфома а, волосатоклеточный лейкоз а миелофиброз, остеомиелосклероз, миелоидная метаплазия
Гиперспленизм портальная гипертензия, тромбоз селезеночных вен и т. п. (застойная спленомегалия) синдром Фелти а лимфома а, лейкоз хронические инфекции: малярия, кала-азар, туберкулез, саркоидоз тропическая и нетропическая идиопатическая сплено-мегалия, «первичная селезеночная панцитопения»
Иммунные цитопении а системная красная волчанка, диффузный эозинофильный фасцит и т. п, лекарственные реакции
Костномозговые аплазии и дисплазии апластическая анемия пароксизмальная ночная гемоглобинурия рефрактерные дизэритропоэтические анемии
Метаболические, эндокринные и инфекционные причины мегалобластная анемия (недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты)
нарушение питания, алкоголизм септицемия ( часто с диссеминированным внутрисосуди-стым свертыванием крови)
милиарный туберкулез, бруцеллез, саркоидоз гипопитуитаризм, гипотиреоз а При некоторых болезнях панцитопения может развиваться вследствие действия нескольких механизмов: например, при синдроме Фелти в дополнение к гиперспленизму могут обнаруживаться гуморальные антитела к определенным клеткам крови.
При этой болезни выявлена также сниженная продукция гранулоцитов в костном мозге.. Лимфомы инфильтрируют костный мозг, они могут также вызывать вторичный гиперспленизм. и некоторые клиницисты убеждены, что не существует резкого1 отличия между подобными случаями и панцитопений у больных с гиперплазированным костным мозгом. Однако течение заболеваний последней группы отличается от течения истинной аплазии: например, при гиперплазии более вероятен конечный переход в лейкоз. Недостаточность костного мозга, вызванная действием лекарств, характеризуется скорее сниженной, чем повышенной клеточностью костного мозга.
⇐Введение || Оглавление || Апластическая анемия⇒