Синдром Фелти
Фелти в 192 4 г. первым описал синдром, который позже был назван его именем [Felty, 1924]. Описанные Фелти клинические признаки включают лейкопению, пигментацию открытых участков кожи и лимфоаденопатию в сочетании со спленомега-лией и ревматоидным артритом. Между размерами селезенки и выраженностью лейкопении, по-видимому, нет прямой корреляции, причем у большинства больных ревматоидным артритом наблюдается некоторое увеличение селезенки, которое может быть и не распознано клинически. Лейкопения является результатом снижения числа как нейтрофилов, так и лимфоцитов. Число тромбоцитов также может уменьшаться, но редко падает ниже 100-109/л. Часто возникают бактериальные инфекции, которые могут протекать тяжело, причем они встречаются не только у больных с выраженной спленомегалией.
Этот синдром, на первый взгляд, напоминает гиперсп-ленизм, но при нем отсутствуют признаки гемолитической анемии, а причина спленомегалии неизвестна. Он не связан с гиперплазией костного мозга, наблюдающейся при истинном ги-перспленизме, и в большинстве случаев отмечается некоторая задержка созревания клеток гранулоцитарного ряда. Возможной причиной лейкопении может быть повышение активности селезенки, которое, вероятно, связано с присутствием антител к лейкоцитам. Имеются данные о сниженном образовании грануло-цитарных колоний клетками костного мозга [Greenberg, Schrier, 1973; Abdou et al., 1978]. О вкладе иммунологических механизмов в развитие лейкопении свидетельствует наличие у многих больных противоядерных антител, высоких уровней ревматоидного фактора и иммуноглобулинов.
Иногда прибегают к спленэктомии, но она показана только тогда, когда лейкопении сопутствуют тяжелые рецидивирующие инфекции. Нет убедительных свидетельств того, что операция уменьшает частоту или тяжесть инфекций, но в 60% случаев число лейкоцитов возрастает [Barnes et al., 1971; Seinknicht et al., 1977]. Изредка показанием к спленэктомии может служить тромбоцитопения.
Лечение стероидными гормонами в высоких дозах, например 50 или 60 мг преднизолона в сутки, также нормализует число лейкоцитов. Однако при снижении дозы препарата до безопасного поддерживающего уровня число лейкоцитов, как правило, вновь падает. Небольшого увеличения числа лейкоцитов можно достичь путем введения препаратов лития [Gupta et al., 1975], однако этот прирост неустойчив и редко сохраняется после отмены препарата.
⇐Ревматоидный артрит || Оглавление || Системная красная волчанка СКВ⇒