Однією з функцій тромбоцитів у організмі людини є забезпечення первинного гемостазу, провідна роль у якому належить їхній адгезивно-агрегаційній здатності. У разі ушкодження судинної стінки тромбоцити контактують із колагеном, котрий є головним стимулятором адгезії (прилипання до судинної стінки). Активовані тромбоцити набрякають, утворюють псевдоподії та адгезуються до субендотеліальних структур. Важливими плазмовими кофакторами цього процесу є іони кальцію та фактор Віллебранда. Одночасно з адгезією відбувається й агрегація (склеювання між собою) тромбоцитів, для якої потрібні колаген, тромбін, АДФ та адреналін.

Поняття тромбоцитопатії (ТІЇ) об'єднує всі захворювання з порушенням гемостазу, зумовленим якісною неповноцінністю або дисфункцією тромбоцитів. Це досить поширена група хвороб та синдромів, котрі часто проявляються так званими "малими" формами кровоточивості (менорагії, носові та ясневі кровотечі, геморагії, що легко виникають на шкірі, тривалі кровотечі після екстракції зубів та незначних порізів). Поява такої кровоточивості на фоні нормальної або дещо зниженої кількості тромбоцитів і відсутності відхилень у показниках коагулограми може свідчити про функціональну неповноцінність тромбоцитів.

Епідеміологія. Серед спадкових геморагічних діатезів ТП посідають перше місце й становлять 36% від загальної кількості хворих. При активному виявленні хворих із легкими формами ТП цей показник сягає 60-65%.

Класифікація тромбоцитопатій (за С. Миеііег-Ескпагйі аі аі., 1993)

І. Спадкові тромбоцитопатії:

1) розлади адгезії тромбоцитів:

— синдром Бернарда—Сульє;

2) розлади агрегації тромбоцитів:

— тромбастенія Гланцмана,

— тромбоцитарний синдром Віллебранда;

3) розлади звільнення внутрішньотромбоиитарних субстанцій:

— дефіцит альфа-гранул,

— дефіцит сігма-гранул,

— інші дефекти секреції;

4) розлади прокоагуляційної активності;

5) розлади функції тромбоцитів, які спостерігаються при інших вроджених дефектах.

//. Набуті тромбоцитопатії. Причини набутої тромбоцитопатії: а) медикаменти;

6) соматична патологія:

— хронічна ниркова недостатність,

— антитромбоцитарні антитіла,

— хронічні захворювання печінки; в) гематологічні захворювання:

— мієлопроліферативні хвороби,

— мієлодисплазія та гостра лейкемія,

— моноклональна гамапатія,

— набутий синдром Віллебранда.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура || Оглавление || Спадкові тромбоцитопатії

1

Яндекс.Метрика