Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура ІТП
Найчастішою та найбільш значущою серед усіх тромбоцитопеній є ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Це захворювання є результатом імунного конфлікту, внаслідок якого в периферичній крові зменшується кількість тромбоцитів.
Епідеміологія. Зазвичай захворювання зустрічається в юному, молодому та зрілому віці. У людей старечого й похилого віку воно має місце надзвичайно рідко й потребує ретельного підтвердження. Переважна кількість випадків припадає на 15—30-річних осіб і меншою мірою — на осіб після 45 років. Жінки білої раси хворіють удвічі частіше за чоловіків.
Етіологія. Етіологічні фактори на сьогоднішній день не з'ясовані, тому термін "ідіопатична пурпура" не втратив актуальності.
Патогенез. В основу патогенезу ІТП покладена спотворена реакція на власні тромбоцити внаслідок порушення імунної толерантності, тобто співвідношення між В-лімфоцитами та Т-супресора-ми. Імунний конфлікт відбувається переважно в периферичній крові й не. стосується кісткового мозку. Тільки в невеликому відсотку випадків, як правило при тривалому або агресивному перебігу, автоантитіла можуть проникати в кістковий мозок і мати афінність (тропність) до мегакаріоцитів.
Основні ланки патогенезу
1. Ідіопатична агресивна реакція імунної системи на власні тромбоцити.
2. Утворення антитромбоцитарних антитіл (\% в, субклас 3).
3. Фіксація автоантитіл на мембрані тромбоцитів.
4. Руйнування тромбоцитів.
5. Геморагічний синдром.
Клініка. Клінічна картина при ІТП може мати як гострий, раптовий початок, так і повільно-прогресуючий. Симптоматика залежить виключно від рівня тромбоцитів у периферичній крові. Зважаючи на це, геморагічний синдром, як основна ознака захворювання, може мати факультативний (вміст тромбоцитів понад 30,0 • 109/л) та облігатний (вміст тромбоцитів менш ніж 30,0 • 109/л) перебіг.
Характер кровоточивості петехіально-плямистий, при значній тромбоцитопенії можливі носові, маткові, шлунково-кишкові, рідко — ренальні кровотечі. Крововиливи можуть локалізовуватися на будь-якій ділянці тіла чи кінцівок хворого (передня поверхня тулуба, спина, кінцівки), але частіше в місцях більшого механічного ушкодження. Розташовані вони, як правило, асиметрично, можуть бути поодинокими у вигляді екхимозів або множинними зливними синцями. Несприятливою в прогностичному плані є наявність геморагій на обличчі, твердому чи м'якому піднебінні, оскільки захворювання в таких хворих частіше ускладнюється розвитком геморагічного інсульту.
При значних кровотечах у пацієнтів можливий розвиток хронічної чи гострої постгеморагічної анемії з відповідною, притаманною їй, клінічною картиною та змінами в периферічній крові.
Крім проявів геморагічного синдрому при об'єктивному обстеженні хворого можливе підвищення температури тіла, з боку внутрішніх органів змін, як правило, немає. Зрідка можлива незначна лімфоаденопатія і в поодиноких випадках — мінімальна спленоме-галія, як супровід імунної реакції.
Діагностика. Зменшення вмісту тромбоцитів у периферичній крові нижче за норму дає підстави запідозрити 1ТП. Діагностика цієї патології передбачає встановлення факту тромбоцитопенії, відсутності депресії кістково-мозкового кровотворення внаслідок пухлинної, жирової чи склеротичної проліферації та виключення симптоматичного характеру тромбопитарного дефіциту.
Об'єктивний огляд пацієнта:
— оцінка загального стану за органами та системами, наявність ознак геморагічного синдрому (оцінка його характеру та поширеності), лімфоаденопатії (локалізація вузлів, іхні розміри, консистенція, болючість, чи зв'язані вони з навколишніми тканинами), спленомегалії.
Лабораторно-інструментальиа діагностика:
1) загальноклінічні методи обстеження: загальні аналізи крові, сечі, калу (в тому числі на приховану кров чи тест Грегерсена), б/х крові, ЕКГ, рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини;
2) спеціальні:
а) дослідження кістково-мозкового пунктату з оцінкою мегака-ріоцитарної ланки кровотворення, в) імунологічне дослідження з визначенням титру специфічних антитромбоцитарних антитіл, с) УЗД органів черевної порожнини;
3) додаткові:
— методи, котрі дозволять виявити та оцініти значущість супутньої патології, консультації окремих спеціалістів (гастроентеролога, гінеколога та інших).
Лікування. Сучасні погляди на лікування ІТП спираються на патогенез захворювання й передбачають, у першу чергу, вплив на агресивну імунну відповідь, а також активну симптоматичну терапію.
Лікування хворих на ІТП включає дві основні групи заходів: 1. Медикаментозні:
— глюкокортикостероїдні гормони;
— імуносупресивні засоби (сандимун, антитимоцитарний іму-ноглобулін);
— цитостатики;
— вазапротектори;
— гемостатики.
2. Немеди каментозні:
— спленектомія;
— плазмаферез.
Лікування хворого починається при встановленні прогресуючої тромбоцитопенії. Зазвичай, у таких випадках кількість тромбоцитар-них пластинок у периферичній крові становить менш ніж 100,0 • ІСр/я. В залежності від віку пацієнта, агресивності імунної відповіді та чутливості організму до лікування, воно може мати як абсолютну ефективність, до повного одужання хворого, так і мінімальну.
Препаратами першої лінії є кортикостероїди (преднізолон, медрол) у дозі 1 мг/кг ваги, до отримання стійкого позитивного результату. Надалі доза препарату поступово зменшується, бажано до повної відміни. При сприятливих формах вміст тромбоцитів починає збільшуватися вже через кілька днів.
За неможливості досягти результату за 2-3 тижні доза протягом кількох діб збільшується до 2 мг/кг ваги, а в деяких випадках — до З мг/кг. Загальний термін лікування кортикостероїдами не повинен перебільшувати 6-7 місяців через значну кількість побічних ефектів, особливо негативний вплив на систему гемостазу.
При неефективності лікування (нестабільний результат, недостатньо високий вміст тромбоцитів у крові) хворому рекомендована спленектомія. Ефективність методу зумовлена видаленням органу, в ретикуло-ендотелішьній системі котрого руйнуються тромбоцити та який бере участь у імунній відповіді. Позитивний ефект спленек-томії відмічається вже в перші години після операції, а за добу вміст тромбоцитів збільшується в кілька разів і навіть може досягти норми.
У разі неефективності спленектомії можуть повторно призначатися кортикостероїди, в дозі 1 мг/кг ваги, або циклоспорин А, по 5мг/кг, як активний імуносупресант.
Якщо ефекту не досягнуто або він незначний, у схему лікування можна вводити імуносупресивні цитостатики (циклофосфан, вінкристин, вінбластин) у середніх дозах.
З-поміж препаратів симптоматичної терапії активно використовуються гемостатики — діцинон (етамзилат), Е-АКК, гордокс, трасилол, а також ангіопротектори — аскорбінова кислота, рутин.
Особливо обережно слід призначати тромбоконцентрат хворим на ІТП, оскільки можливе потенціонування імунної реакції через сенсибілізацію донорськими тромбоцитами. Показаннями для переливання донорських тромбоцитів є активна кровотеча або підготовка хворого до оперативного втручання.
⇐Тромбоцитопенії || Оглавление || Тромботична тромбоцитопенічна пурпура⇒