Макроглобулинемия Вальденстрема
Этот недуг, впервые описанный Вальденстремом в 1944 г., представляет собой медленно развивающееся злокачественное лимфопролиферативное заболевание, сопровождающееся наличием в сыворотке моноклонального парапротеина 1дМ. Средний возраст впервые заболевших составляет 60 лет, в возрастной группе до 40 лет заболевание встречается редко.
Ведущими симптомами в начале заболевания являются утомляемость и сонливость, примерно у 50 % больных отмечается синдром повышенной вязкости [МасКем1е, Еис1епЬегд, 1972]. Часто встречаются проявления кровоточивости (40%) , особенно повторные носовые кровотечения и пурпура, которые могут быть следствием сочетания различных причин, включая повышенную вязкость, гиперволемию и нарушения гемостаза. Неврологические нарушения обнаруживаются у 25 % больных и включают как спутанность сознания к даже кому, так и полиневропатии, аналогичные тем, которые наблюдаются при мие-ломной болезни. Обычны такие более легкие симптомы, как головная боль, шум в ушах, головокружение; нарушения зрения встречаются у 10 % больных. Часто имеют место спленомега-лия, гепатомегалия и лимфаденопатия.
Нарушения зрения обусловлены характерной ретинопатией с извитыми, переполненными кровью венами, в тяжелых случаях отмечаются типичные измененные вены в виде «связок сосисок» и кровоизлияния в сетчатку. Если обнаруживаемый у больного парапротеин имеет свойства криоглобулина, то может развиться синдром Рейно или холодовая крапивница.
При макроглобулинемии Вальденстрема, в отличие от миеломной болезни, остеолитические изменения костей встречаются редко. Почечная недостаточность возникает реже, протекает не столь тяжело, как при миеломе, и является результатом отложения 1дМ в базальной мембране клубочков; в ряде случаев, возникает нефротический синдром, обусловленный отложением амилоида.
В основе макроглобулинемии Вальденстрема лежит злокачественная экспансия клона предшественников плазматических клеток, секретирующих 1дМ. Эти клетки размножаются в печени, селезенке; лимфатических узлах и костном мозге, что отличает данную болезнь от миеломы. Клеточный инфильтрат имеет плеоморфный вид и состоит из смеси плазматизированных лимфоцитов и зрелых плазматических клеток, часто с примесью большого числа тучных клеток. Архитектоника лимфатических узлов сохранена, они также инфильтрированы плазматическими клетками и лимфоцитами, иногда содержащими РАБ-позитивные ядерные включения. Избыток тучных клеток и моноклональный 1дМ, содержащийся в цитоплазме клеток инфильтрата, помогают отличить макроглобулинемию от других лимфопролиферативных заболеваний.
Макроглобулинемию у пациентов пожилого возраста нетрудно диагностировать по гепатоспленомегалии, лимфаденопа-тии и выраженной 1дМ-парапротеинемии (свыше 20 г/л). Однако во многих случаях диагноз приходится ставить, основываясь на более скудных сведениях; отличия доброкачественной 1дМ-парапротеинемии от ранних проявлений болезни Вальденстрема часто едва уловимы.
⇐Солитарная плазмоцитома || Оглавление || Лабораторные исследования⇒