Гістіоцитоз X гістіоцитоз із клітин Лангерганса
Це група захворювань, шо об'єднує еозинофільну гранульому (хвороба Таратинова), хворобу Хенда—Шюллера—Крісчена та хворобу Леттерера—Сіве.
Діагноз встановлюється з допомогою морфологічного дослідження біоптатів шкіри, селезінки, печінки.
Головною ознакою є присутність клітин Лангерганса в дослідному матеріалі. Клітини Лангерганса містять овальне, ниркоподібне або порізане ядро із ніжною структурою хроматину та широку світлу цитоплазму, яка не містить зернистості або включень. Крім того, у вогнищі ураження можуть бути еозинофіли, лімфоцити, нейтрофільні гранулоцити та гігантські багатоядерні клітини.
Діагноз тарифікується електронно-мікороскопічним дослідженням (виявлення гранул Бірбека) та імуноцитохімічним дослідженням — забарвлення клітин Лангерганса лектином арахісу і наявність моноклональних антитіл до білка 5-100.
Здатність до накопичення та зберігання ліпідів також властива макрофагам, вона гіпертрофована при хворобі Хенда—Шюллера— Крісчена та при еозинофільній гранульомі, у клітинах котрої також є надлишок ліпідів.
При хворобі Леттерера—Сіве макрофаги не містять надлишку ліпідів. Захворювання описано Ьепегег (1924), Біше (1933). Має гостру прогресуючу форму з важким перебігом та дуже часто — несприятливий прогноз. Діагностується здебільшого у немовлят і призводить до смерті хворого через 1 -2 роки.
У клінічній картині переважає проліферація макрофагів у внутрішніх органах — селезінці, печінці, нервовій системі та шкірі. Внаслідок спленомегалії розвивається гіперспленізм, а згодом тромбоцитопенія та геморагічний синдром.
Диференційний діагноз необхідно проводити з гострою моноб-ластною та лімфобластною лейкемією, негоджкінською злоякісною лімфомою з лейкемізацією.
Еозинофільна гранульома (хвороба Таратинова) характеризується майже виключно внутрішньокістковою проліферацією гісті-оцитів із присутністю великої кількості еозинофілів.
Часто до еозинофільної гранульоми або до ксантоматозу Хенда—Шюллера—Крісчена відносять такі хронічні деструктивні процеси в кістках, як фіброзна остеодистрофія Олбрайт чи гіперпара-тіреоз, при яких у вогнищах деструкції виявляють ксантоматозні клітини.
У випадках солітарних дефектів у кістках найефективнішим є хірургічне видалення проліферату або його опромінення, менш ефективне застосування глюкокортикостероїдних гормонів.
⇐Моноцитарно-макрофагальні лейкемоїдні реакції || Оглавление || АГРАНУЛОЦИТОЗ⇒