Нейтропенія при первинних імунодефіцитних станах
Агамаглобулінемія Брутона
Агамаглобулінемія Брутона, яка передається рецесивно та зчеплена з Х-хромосомою, — типовий представник імунодефіцит-них станів із переважаючим дефектом з боку В-лімфоцитів.
Для хворих на В-імунодефіцит характерне зниження концентрації імуноглобулінів усіх класів, стійка нейтропенія в периферичній крові, шо поєднується з морфологічною картиною "гальмування дозрівання" у кістковому мозку. Клінічний перебії характеризується значним зниженням резистентності до інфекцій, рецидивуючими виразками на слизових оболонках ротової та інших порожнин.
Телеангіектатична атаксія
Телеангіектатична атаксія з нейтропенією має подібні клініко-гематологічні ознаки. Синдром Ді-Джоржа
Характеризується імунодефіцитним станом із переважаючим ушкодженням Т-лімфоцитів — синдром III та ІУ-фарингеальних кишень і синдром II та III фарингеальних кишень. Ці синдроми характеризуються тяжкими імунодефіцитними зрушеннями клітинної ланки імунітету та нормальним функціонуванням гуморальної ланки імунітету.
У хворих із цим синдромом часто виявляється патологія ендокринних залоз та аорти, в багатьох випадках зустрічається нейтро-пенія, патогенез котрої зовсім не вивчений. Хворі, як правило, помирають від вірусних пневмоній.
Синдром Гуда
Це лімфопенічна агамаглобулінемія з тимомою, котра характеризується патологічним порушенням функції як В-, так і Т-лімфоцитів. Синдром Віскотта-Олдрича
Це спадкова гамаглобулінемія з тромбоцитопенією та екземою, пов'язана з дефектом Х-хромосоми.
При всіх вище зазначених агамаглобулінеміях може розвинутись тяжка нейтропенія, й особливо вона характерна для синдрому Віскотта-Олдрича.
Лікування хворих із первинно імунодефіцитними станами симптоматичне. При інфекційно-запальних ускладненнях проводиться активна антибактеріальна терапія, призначається імуноглобулін. Глюкокортикоїдні гормони та спленектомія позитивного результату не дають.
Описані випадки повного виліковування дітей з допомогою трансплантації кісткового мозку або стовбурових клітин ембріональної печінки в поєднанні із трансплантацією тимусу.
⇐ЛЕЙКОПЕНІЇ || Оглавление || Нейтропенія новонароджених імунного генезу⇒