Набуті симптоматичні тромбоцитопатії
Набуті (симптоматичні) ТП — це вторинні дисфункції тромбоцитів, що можуть виникати при тяжких ураженнях печінки, вираженій нирковій недостатності, колагенозах, системних захворюваннях сполучної тканини, септичних процесах, ендогенній інтоксикації, захворюваннях системи крові. Вторинні ТП розвиваються також у випадках дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові, при тромбоемболіях, масивних гемотрансфузіях.
Діагностика та диференційна діагностика ТП базується на дослідженні мікроциркуляторного гемостазу, адгезивно-агрегаційної та коагуляційної функцій тромбоцитів, на оцінці вмісту в них тромбоцитарних факторів і гранул та реакцій вивільнення, на визначенні кількості, розмірів, морфології та інших якостей тромбоцитів.
Геморагічний синдром, що розвивається у хворих із гострою та нирковою недостатністю, пов'язаний з якісною неповноцінністю тромбоцитів та тромбоцитопенією. Найчастіше спостерігаються кровотечі зі слизової оболонки носа, кишково-шлункового тракту та урогенітальних органів. Вважається, шо вплив уремічних токсинів на тромбоцити є основною причиної їх функціональних розладів. Основним методом патогенетичного лікування таких хворих є гемодіаліз. При захворюваннях печінки, особливо ускладнених синдромом портальної гіпертензії, часто відмічається не тільки ТП, а й тромбоцитопенія, що зумовлено порушенням дозрівання мегакаріоцитів та прискоренням секвестрації тромбоцитів у селезінці. При тяжких гепатитах причиною геморагічного синдрому може бути ДВЗ крові. Життєво важливим лікуванням є інфузія концентрату тромбоцитів. Попередження кровотеч досягається лише лікуванням основного захворювання.
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) суроводжується вираженою гіпофункцією тромбоцитів, втратою повноцінного пула, дегрануляцією їх у зоні мікроциркуля-ції та пригніченням адгезивно-агрегаційної функції кров'яних пластинок продуктами ферментного розщеплення фібриногену/фібрину. Тобто при ДВЗ-синдромі порушення агрегації тромбоцитів поєднується з вираженими коагуляційними зрушеннями та тромбоцитопенією витрати.
При захворюваннях системи крові основною причиною геморагічного синдрому є тромбоцитопенія гіпорегенераторного типу, яка поєднується з порушенням властивостей мегакаріоцитів і тромбоцитів. При обстеженні системи згортання крові у хворих на гостру лейкемію та хронічні мієлопроліферативні захворювання (остеомієло-фіброз, поліцитемія, бластна криза хронічної мієлолейкемії) спостерігаються як тромбоемболічні, так і геморагічні ускладнення, які виникають унаслідок дисфункції тромбоцитів, обумовленої злоякісною трансформацією мегакаріоцитопоезу. Основні зрушення аг-регаційної функції тромбоцитів, особливо зниження агрегації, відмічаються у хворих після лікування цитостатичними препаратами.
У хворих на мієломну хворобу та хворобу Вальденстрема геморагічний синдром є наслідком дисфункції тромбоцитів, що зумовлена "окутуванням" їх парапротеїнами з подальшим порушенням активації та розладами адгезивності тромбоцитів. Встановлено, що ступінь дисфункції тромбоцитів і клінічні прояви геморагічного синдрому залежать від концентрації імуноглобулінів та їх класу. Розлади колаген- та АДФ-агрегаиії починаються при концентрації
та ЬзА близько 50 г/л, а І£М блокує ці функції у значно нижчих концентраціях.
Лікування полягає в призначенні цитостатичної терапії та проблемні плазмаферезу. При кровотечах, шо загрожують життю хво-Рого, показане введення тромбоконцентрату.
Тромбоцитопатії, спричинені медикаментами, залежно від домінуючого впливу на властивості тромбоцитів поділяють на такі групи:
Таблиця 17. Диференційна діагностика при рідкісних формах спадкових ТП
|
Показник |
синдром Бернарда-Сульє |
хвороба Віллебранда |
Аномалія Мея-Хегліна |
|
Розмір тромбоцитів |
мегатромбоцити |
норма |
норма |
|
Кількість тромбоцитів |
норма або нижче |
норма |
частіше зниження |
|
Аномалія гранулоцитів |
немає |
немає |
спостерігається |
|
Адгезія до скла |
знижена |
знижена |
норма або знижена |
|
Адгезія до колагену |
знижена |
знижена |
норма |
|
Корекція порушень нормальною плазмою |
немає |
спостерігається |
немає |
|
Рівень фактора VIII |
норма |
знижений |
норма |
|
Антиген фактора VIII і фактор Віллебранда |
норма |
знижений |
норма |
|
Агрегація під впливом бичачого фактора VIII |
знижена |
норма |
норма |
1) інгібітори утворення тромбоксану А2 (високі дози глюкокор-тикостероїдів, практично всі нестероїдні протизапальні засоби, імі-дазол, простациклін та його синтетичні аналоги;
2) препарати, що підвищують у тромбоцитах вміст цАМФ (простагландин Е, простациклін та його аналоги);
3) інгібітор фосфодіестерази (дипірідамол, пентоксифілін, папаверин, теофілін та ін.);
4) антагоністи кальцію (верапаміл, ніфедипін, ділтіазем та ін., високі дози фуросеміду);
5) антибіотики пеніцілінового ряду, цефалоспорини;
6) антикоагулянти прямої дії (гепарин);
7) декстрани (реополіглюкін);
8) цитостатичні засоби;
9) фенобарбітал. Принципи лікування ТП
При дезагрегаційних ТП. особливо есенніальній атромбії, парціальних дезагрегаиійних формах, що перебігають як із нормальною, так і з порушеною реакцією вивільнення, при хворобі Віллеб-ранда введення епсилон-амінокапронової кислоти (Е-АКК) по 8-12 г на добу дорослому хворому значно зменшує кровоточивість при носових кровотечах і менорагіях (крім дуже тяжких форм хвороби Гланцмана та Віллебранда). Для попередження маткових кровотеч Е-АКК призначають регулярно, разом з протизаплідними засобами, а в період кровотечі — в комплексі з препаратами, котрі скорочують матку. Відмічають також позитивний ефект при використанні АТФ, магнезії сульфату, рибоксину. При носових кровотечах рекомендовані тампони з гемостатичною губкою або адрок-соном. Слід уникати тугої тампонади носа, вишкрібання порожнини матки та припікання слизових оболонок.
Лікування медикаментозних тромбоцитопатій, насамперед, полягає у відміні провокуючого засобу. Для поліпшення гемостазу використовують етамзилат натрію, Е-АКК, адроксон, при загрозі життю — введення концентрату тромбоцитів.
⇐Спадкові тромбоцитопатії || Оглавление || ПЕРЕЛІК ПОСИЛАНЬ⇒