Гемолітична хвороба новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених є наслідком існування антитіл у організмі матері, шо утворилися при попередніх вагітностях у відповідь на антиген батька. Крім того, такі антитіла можуть бути наслідком трансфузій несумісної за Кті-фактором крові або у негативних за Ші-фактором матерів при Ші-позитивному плоді.
Клінічна картина. Тяжкість клінічних проявів захворювання залежить від кількості антитіл, шо потрапили через плаценту в організм плоду. Дитина народжується з анемією, набряками, серцевою недостатністю, збільшенням розмірів серця, печінки та селезінки. Жовтяниця розвивається у першу добу.
Ядерна жовтяниця є тяжким наслідком інтоксикації нервової системи, що виникає на фоні високого рівня непрямого білірубіну — до 340 мкмоль/л та вище і проявляється гіпертонусом, ністагмом, судомами.
Діагноз. У аналізі крові — нормохромна анемія різного ступеня в залежності від тяжкості захворювання, ретикулоцитоз, еритрокаріоцити, лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зрушенням вліво. Вміст непрямого білірубіну відповідний до тяжкості гемолізу. Позитивна пряма проба Кумбса у дитини та непряма проба Кум-бса у матері. Можуть виявлятись імунні теплові ізогемаглютині-ни у матері.
У Иі-негативних вагітних, шо мають Ші-позитивних чоловіків, проводиться антинатальне діагнозування гемолітичної хвороби новонароджених на підставі динамічного спостереження за титром анти- Ші0-антитіл.
Диференційний діагноз гемолітичної хвороби новонароджених проводиться з постгеморагічною анемією, спадковими гемолітичними анеміями (гемоглобінопатії, глюкозо-6-фосфатдегідро-геназа).
Лікування. Лікувальні заходи спрямовані на усунення анемічної гіпоксії, попередження інфекційних ускладнень, корекцію метаболічних порушень, виведення з організму антитіл та нормалізацію рівня непрямого білірубіну.
Замінне переливання крові в цьому сенсі — ефективний метод, проте застосовувати його слід дуже зважено.
Абсолютним показанням до замінного переливання крові у доношених дітей є:
— рівень непрямого білірубіну у пуповинній крові — 51,5 мкмоль/л та більше при народженні;
— на кінець І доби — 171 мкмоль/л;
— на кінець II доби — 220-250 мкмоль/л;
— на кінець 111 доби — 307 мкмоль/л.
У недоношених дітей абсолютним показанням до замінного переливання крові є рівень непрямого білірубіну 256,5 мкмоль/л.
Крім того, для визначення необхідності прямого переливання крові враховується погодинне підвищення концентрації непрямого білірубіну: якщо вона перевищує 5,1 мкмоль/л/год. — виконується операція.
Замінне переливання крові проводиться в асептичних умовах, дитина має бути добре зігріта. Спочатку переливають 20 мл альбуміну для зв'язування білірубіїту, після чого багаторазово випускають по 20 мл крові новонародженого та повільно вводять по 20 мл свіжої одногрупної Кп-негативної донорської крові, всього 500-600 мл крові донора. Після введення кожних 100 мл крові донора вводять 1-2 мл 10%-го глюконату кальцію.
Консервативний метод лікування включає введення 5-10%-го розчину глюкози, 5%-го розчину альбуміну. Застосовується фенобарбітал, вітаміни Є, С, групи В, фототерапія.
Після замінного переливання дітей вигодовують молоком донора 2-3 тижні. За відсутності антитіл у молоці матері дозволяється грудне вигодовування.
Профілактика. Попередженням резус-сенсибілізації жінок з резус-негативним типом крові є введення 200-300 мл анти-Ші"-анти-О-імуноглобуліну відразу ж після пологів, та не пізніше 48 годин після народження дитини, батько котрої був Шт-позитивним.
Імунопрофілактика повинна виконуватись усім вагітним з Ші-негативною кров'ю.
Прогноз залежить від категорії тяжкості анемії, вчасної діагностики та адекватно проведеної терапії.
⇐Набуті гемолітичні анемії. Імунні гемолітичні анемії || Оглавление || Гемолітична анемія, зумовлена інфузією несумісної крові⇒