Анемія, зумовлена свинцевою інтоксикацією
Отруєння свинцем може виникати в осіб, що працюють на підприємствах, де виробничий процес пов'язаний із використанням свинцю, а також у побуті, при користуванні неякісним посудом, та у маленьких дітей — від іграшок, у яких застосовано фарби з домішками свинцю.
Патогенез. Потрапляючи в організм, до 95% свинцю накопичується в кістках у вигляді трьохосновного фосфату. Свинцева інтоксикація розвивається внаслідок того, що свинець блокує тіолові групи різних ферментів, у тому числі й тих,що беруть участь у синтезі порфіринів.
Клінічна картина захворювання поліси мптомна, оскільки вражаються всі органи та системи. Ураження нервової системи супроводжується астеновегетативним синдромом. У складніших ситуаціях може розвиватися енцефалопатія. Тривалі контакти зі свинцем можуть супроводжуватися поліневритами. Ураження травного тракту може проявлятися диспептичним синдромом. Характерною є "свинцева кайма" на шийці зубів, що утворюється сульфідом свинцю. Тяжким ускладненням свинцевого отруєння є свинцева коліка, котра триває від декількох годин до кількох днів. При рентгенологічному обстеженні виявляються спастико-атонічні зміни у товстій кишці.
Клінічну картину свинцевого отруєння може доповнювати токсичний гепатит із мінімальною симптоматикою. Лише присутність жовтяниці із підвищенням вмісту непрямого білірубіну в сироватці крові може бути основною клінічною ознакою свинцевого ураження печінки.
Свинцева інтоксикація серцево-судинної системи призводить до токсичного міокардиту або спастико-атонічних змін у периферичних судинах, шо згодом може спричиняти виникнення артеріальної гіпертензії, раннього склерозу та склерозу судин нижніх кінцівок.
Свинцеве ураження кровотворної системи спричиняє повільне розвинення гіпохромної анемії, котра набуває тяжких ступенів лише при сильному отруєнні. Підвищується кількість ретикулоцитів. Рівень лейкоцитів і ШЗЕ — в межах норми. Еритроцити набувають мішенеподібної форми з базофільною пунктацією.
У кістковому мозку виявляється підвищений вміст еритрокарі-оцитів, у яких забарвлення залізом ідентифікує велику кількість гранул, що оточують ядро. Концентрація заліза в сироватці крові, а також загальна та насичена залізозв'язуюча здатність сироватки крові при отруєнні свинцем підвищені.
Для діагностики свинцевого отруєння важливим є виявлення високого рівня вмісту свинця у крові — 0,5-0,6 мг/л (нормальне значення 0,05-0,3 мг/л) та сечі — більш ніж 0,05 мг/л. Характерним є підвищення концентрації у сечі <5-амінолевулинової кислоти, яка іноді в десятки разів перевищує норму (0,5-1,5 мг/г), — до 40-100 мг/г креатиніну.
Лікування включає детоксикацію з допомогою комплексанів (речовин, що зв'язують свинець та виводять його з організму). Зокрема застосовують тетацин-кальцій (натрій-кальцієва сіль етіленді-амінтетраоцтової кислоти). Вводять внутрішньовенно крапельно по 25 мг/кг на 500 мл 5%-го розчину глюкози. 3-5 триденних курси з перервою у 3 дні із контролем вмісту свинця та (5-амінолевулино-вої кислоти у сечі. Достатньо ефективний і інший комплексан — пентацин.
Профілактикою є попередження потрапляння свинцю до організму через дотримання заходів техніки безпеки на підприємствах та норм гігієни в побуті.
Спадкові піридоксиндефіцитні анемії передаються за аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним типом та бувають х-зчепле-ними.
До них належать ізольована сідеробластна анемія та синдром Пірсона. Захворювання виявляються одразу після народження, по-лісимптомні.
Спостерігається нормоцитарна анемія зі зниженням вмісту ретикулоцитів. Відзначається гіпохромія, мікроцитоз еритроцитів, анизо-, пойкілоцитоз та мішенеподібні еритроцити. Підвищується вміст фетального гемоглобіну, можлива лейкопенія, тромбоцитопенія. Кістковий мозок нормо- або гіперклітинний.
Лікування. З незначним позитивним ефектом застосування пі-ридоксину (6% розчин) по 5-8 мл/добу внутрішньом'язово або пі-ридоксальфосфату — 30-40 мг/добу внутрішньом'язово та 80-120 мг/добу внутрішньо.
Для виведення заліза — десферал по 500 мл/добу — 3-6 разів на тиждень.
Набута піридоксиндефіцитна анемія може бути трактована як медикаментозно-індуковане захворювання, етіологія котрого пов'язана із використанням таких протитуберкульозних препаратів, як ізоніазид, фтівазид, салюзид, метазид. Вживання цих медикаментів призводить до підвищеної потреби піридоксину, котрий, взаємодіючи із ізоніазидом, утворює нову сполуку — гідразид-три-доксаль, що виводиться із сечею. Підвищена потреба у піридокси-ні при цій формі анемії зумовлена тим, що він входить до складу кофермента, котрий бере участь в утворенні <5-амінолевулинової кислоти, необхідної для синтезу порфіринів.
Клінічна картина піридоксиндефіцитної анемії проявляється гіпохромною анемією без інших ознак, характерних для анемій із порушенням синтезу порфіринів.
При дослідженні крові виявляється помірна гіпохромна анемія з мікроцитозом, анізо- та пойкілоцитозом, базофільною пунктаці-єю гіпохромних еритроцитів.
Рівень заліза в сироватці крові та залізозв'язуюча здатність сироватки підвищені. Вміст заліза у тканинах нелікованого хворого підвищений. У кістковому мозку посилений еритропоез та збільшена кількість кільцевих сідеробластів. Концентрація вітаміну В6 у сироватці — на нижній межі норми, зменшується утворення та виділення <5-амінолевулинової кислоти.
Лікування. Стан хворого покращується після зменшення дози протитуберкульозних препаратів та призначення піридоксину (100-200 мл щодня) до нормалізації показників крові.
⇐Анемії, зумовлені порушеннями синтезу порфіринів || Оглавление || Мегалобластні анемії⇒