Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения
ВХ беременных:
Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от Клинический анализ крови: нейтрофильный макроцитарная и анемия, увеличение Биохимические исследования: увеличение в амилазы и мочевой кислоты.Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное в количестве в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти то формируется цирроз с развитием асцита, отеков и энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти процесс прогрессирует, если не причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, и т. д.
Медикаментозное лечение
В лечении используются лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез если это возможно; предпринимаются попытки оказать медикаментозное на отдельные например, устранить витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. у каждого конкретного больного применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.
Краткая характеристика некоторых препаратов, при ВХ
1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.
В двух-трех недель целесообразно применять ежедневно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 а в дальнейшем принимать по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в натощак.
Курс лечения. При ВХ полтора — два при хроническом — с эффективности.
2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в кишке. При систематическом приеме (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ по 250 мг два-три раза в на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.
3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)
Эффект от применения препаратов, при ВХ, как больными оценивается по тому, как они влияют на зуд выраженность уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. эффект кроме того, по клиническим и (уровни ЩФ, ГГТП, и др.).
|
П. Я. Григорьев, Э. П. Яковенко РГМУ, Москва Внутрипеченочный холестаз может развиваться на гепатоцитов или внутрипеченочных протоков. этому выделяют ВХ, обусловленный гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с протоков. Этиология и патогенез ВХ многообразны. и каналикулярный могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, токсическим застойной сердечной метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при недостаточности и Экстралобулярный холестаз характерен для цирроза и холангита, этиология которых неизвестна, а для некоторых других заболеваний с известными например, для вторичного холангита. При гепатоцеллюлярном и каналикулярном преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для холестаза повреждение эпителия протоков. Для ВХ поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, компонентов преимущественно кислот, и их или отсутствие в двенадцатиперстной кишки и кишечника. При концентрация компонентов в печени и организма и системные процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные болезни. В основе клинических лежат три фактора: - поступление в кровь и ткани; - уменьшение количества или отсутствие в воздействие компонентов и ее токсических метаболитов на клетки и канальцы. Клиническая картина Характерными симптомами холестаза, в том ВХ, являются: кожный зуд, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, темно-коричневого цвета. Выраженность ВХ зависит от основного нарушения функции гепатоцитов и недостаточности. Кожный зуд предшествует появлению желтухи. При ВХ с недостатком в кишечника и нарушением всасывания (стеаторея, похудение, жирорастворимых витаминов). При длительно существующем закономерно выявляются: Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеомаляция), Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), А (“куриная кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При цирроза присоединяются признаки билиарной (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и недостаточности массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и К характерным признакам ВХ увеличение в щелочной фосфатазы и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до и более а в (свыше полутора кислот (до полутора и выше) и некоторых маркеров и др.), определенное диагностическое значение. Уровень трансаминаз повышен, но, как он ниже уровней холестаза и только при прогрессирующем уровень АсАТ и АлАТ возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме. Важным, но необязательным ВХ является уровня конъюгированного билирубина, и его производных. К симптомам, связанным с липидов в организме, ксантомы на во внутренних органах, в том на оболочках нервных с проявлениями полинейропатии. Прежде чем при которых проявляются ВХ, исключить внепеченочный холестаз, может длительно протекать под маской ВХ. Внепеченочный холестаз имеет признаки: надстенотическое расширение протоков, на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной (ЭРХГ).
ВХ на гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных протоков, по существу, неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет непрерывную и поэтому патологический процесс на в том поражающий может холестазом. холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах алкогольной, лекарственной и токсической при а при невоспалительных (амилоидоз, саркоидоз и др.). Исследования, подтверждающие ВХ ВХ при первичном билиарном (ПБЦ):
Первичный склерозирующий холангит:
Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ
|