Гемофилия - наследственное заболевание, которым страдают мужчины, носителями дефектного гена являются Нарушение свертываемости обусловлено ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. других антигемофилический глобулин.

Заболевание проявляется в детстве кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать кровотечения, гематурия -- кровь в моче, большие кровоизлияния, -- кровь в полости сустава. Основные признаки: времени свертывания, укорочение времени.

Лечение гемофилии

Лечение Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие свертывания - криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно криопреципитата. В ургентных эффективны прямые повторные крови.

Симптоматическая терапия применяется в у гемартрозами. Показана иммоблизация суставов, нестероидных противовоспалительных средств, местное глюкокортикоидов.

Раны очистить от и промыть раствором пенициллина в растворе натрия хлорида. Затем марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное При в качестве средства может использоваться сыворотка человека и животных. рана должна быть затампонирована. При А свежую кровь, так как при хранении в консервированной быстро инактивируется глобулин А. При В можно обычную донорскую кровь, ибо она содержит количество тромбопластина плазмы. Для остановки обычно малых доз (30-50 При значительных кровопотерях применяют вливания доз (для младших детей по 5 мл на 1кг массы для старших- однократная 150-200 мл).

В последнее время при А в/в плазму (разовая мл), плазму с кислотой, сухую плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 Кроме используют глобулин (разовая 5 мл в/в); при В и С с эффектом применяют человеческую (20 мл) и кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки).

Учитывая, что при в/м и п/к инъекции гематомы, лекарства преимущественно в/в или внутрь. Диету необходимо витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются орехи. При гемартрозах показан покой, холод. Больной сустав гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем УВЧ.