Нефрит при пурпуре Schoenlein-Henoch
|
Пурпура Shonlein-Henoch - это наиболее встречающийся системный васкулит в возрасте, который поражает в основном не содержащие мышц кровеносные артериолы) в коже, желудочно-кишечном тракте и а в суставах. Ассоциация с артралгиями впервые в немецко-говорящем пространстве была описана Schonlein в как «peliosis rheumatica». 37 лет спустя его ученик Henoch сообщением под названием «Об особенной форме о 4 с пурпурой, абдоминальными меленой и болями в суставах. Поражение в форме нефрита впервые упомянуто им в 8-м его по детским заболеваниям» в 1895 Самое описание мальчика с симптомами всех органных систем, как пурпура, боли в животе, мелена, боли в суставах и относится к 1801 году, сделанное британцем Heberten, не попало в континентальную Европу. Почему в англо-говорящем пространстве название применяется в обратном фамилий авторов «Henoch-Schonenlein Purpura» неясным. Эпидемиология В то время, как с постстрептококковым гломерулонефритом за последние в Западной Европе постоянно снижается, это не относится к пурпуре Shonlein-Henoch и (SHN). При подъеме историй болезни в детских клиниках и Берна поступлений с за все наблюдения в 20 лет остается Эпидемиологические о PSH показывают легкое преобладание мужского пола и явный возрастной пик на возраст 3 и 9 годами жизни. Заболевание развивается в холодные года, октябрем и апрелем, и у несколько недель дыхательных путей. Экстраренальные проявления
Кожа Большая часть симметрично распределенной ограничивается ногами, и ягодицей, но в редких могут поражаться уши, нос, гениталии и тело. Не широко известен тот что у одной пациентов сохраняться в недель и или могут возникать рецидивы. Суставы Почти у 75% всех отмечаются суставные в форме болезненных отеков с ограничением движения. всего, поражаются коленные, локтевые и скакательные суставы. Желудочно-кишечный тракт Симптомы со стороны желудочно-кишечного 66-75% пациентов. Кроме боли в животе отмечаются, тошнота, и Величина тяжелых желудочно-кишечных осложнений, как и кишечника в рамках составляет до 5%. Даже без белка у пациентов встречаться гипопротеинемия вследствие белок-теряющей энтеропатии. и тяжесть кишечных увеличивается с возрастом. Центральная нервная система Нейрологические осложнения, такие как судорог, головные боли или редко в Являются ли они следствием васкулита мозговых сосудов или выражением гиперетензивной энцефалопатии не ясным. Все неврологические проявления преходящи без рецедивов. Урогенитальный тракт Данные о поражении яичек в колеблются 2,4% до 38%. болезненное яичек нередко показанием для ревизии мошонки, где в выявляется торсия (перекрут) Этиология и патогенез же как и 200 лет описания пациента с этиология этого в приблизительно у развитию PSH инфекция дыхательных путей, вызывает ли она васкулит. В десятителетий подозрение на заболевание до сегодняшнего дня не получило своего подтверждения. В сообщается о PSH целого инфекционных заболеваний вызванных различными (кори, краснухи, ветряной парвовирусом В19, аденовирусом), каузальной однако никогда не установлено. За участие говорят сезонная частота и сообщения о Уже W. Osler в аллергический генез возможность в качестве возможной аллергены пищевых продуктов. Генетические факторы, как и при аутоиммунных заболеваниях, играют роль в За это говорят проявления в Азии, Европе и у населения Америки, а и редкие случаи цветных в Африке и США, хотя у них гломерулонефриты иных этиологий. ассоциация с HLA-фенотипом BW35 и а обусловленный дефицит фактора 4В указывают на генетическую к При новых результатов PSH возможна как на рис. 1 модель После антигенного на оболочке увеличение Имеет ли отношение этот к или бактериям неизвестно. При и -5 лимфоциты направлены на обрзование IgG и IgA, чем по большей частью речь идет об IgA которые называются IgA-ревмофактор. Затем иммунные комплексы откладываются в почках и вызывают локальную моноцитами и макрофагами. Они и интерлейкин 1b, тумор-некротизирующией фактор и Willebrand, которые вызывают в гломеруле реакции воспаления, пролиферации, а фибрина. Многие аспекты SHN остаются неясными, как и вопрос, какое значение IgE и выявляемая активация Далее не понятно как иммунного без того, была обнаружена системы при PSH. Поражение Уровни частоты в пределах 20-100% . широта колебаний связана с диагностическими критериями, а тем фактом, что развивается последним из всех проявлений, нередко до 4 ремиссии экстраренальных В новых ретроспективных исследованиях, в проводились повторные анализы мочи на и у с у 40-60% выявлено Риск увеличивается с возрастом, с симптомов, при развитии болей и обнаружении в стуле. Клинические SHN весьма вариабельны 2). Микрогематурия с дисморфичных эритроцитов оказаться единственным на и, наоборот, преходяще проявиться в дней или персистировать в или Нередко пациентами отмечается макрогематурия, возникает лишь в и может при инфекциях. В редких изолированная гломерулярная протеинуря единственным и, наоборот, PSH проявляется в форме классического нефритического с протеин- и гипертензией и несколько ограниченной функцией Нефротический синдром со Наиболее тяжелая проявляется синдромом в форме прогрессирующего (RPGN).
Лабораторная диагностика На типичных клинических кожи, суставов и желудочно-кишечного тракта можно не распознать диагноз Так как зависит от то необходимая лабораторная диагностика в первую очередь направлена на то, оценивать ее тяжести. Пробы повторно на кровь, так как кишечника ассоциирует с нефритом. Пробы берутся промежутки, по меньшей мере до исчезновения симптомов, для на и эритроциты. Так как возникает лишь 1-4 других органных то моча оцениваться и у или их с помощью тестовых полосок. При положительном тесте на протеинурия быть определена количественно. Функция проверяться у каждого с посредством метода определения в сыворотке и повторяться при тяжелом течении Общее содержание белка в или альбумина должны определяться, так как с потерей белка почки и эксудативная энтеропатия. IgA приблизительно у оказывается повышенным. Иммунологические рутинные исследования, например такие как не значения.
Показания к биопсии почек Показания к биопсии (таблица 3) устанавливается весьма по-разному. Она никогда не служит для подтверждения диагноза, но для оценки степени гломерулонефрита. Показание к биопсии имеется при нефротически-нефртическом синдроме с RPGN. Другим показанием продолжающаяся 3 персиструющая значительная протеинурия (> 1 m2 в день). Гистология Если для степени симптоматики не существует единых критериев, то гистологические изменения согласно международной классификации, проведенного в годы международного у (ISKDC, таблица 4). Патолог различает 6 тяжести, при чем псевдомембрано-пролиферативный гломерулонефрит в детском развивается редко. Самые незначительные гистологические изменения минимальные поражения. При степенях отмечается мезангия, которая или очаговой или диффузной. Классической находкой при SHN является мезангио-пролиферативный Стадии II и V к образованию полулуний, при гломерулярного эпителия, который капсулу Bowmann и ее сдавливать. и электронная микроскопия мезангиальные депо, которые в основном состоят из IgA и из небольших количеств IgG и С3. Гистологическая картина SHN таковой при IgA-нефрите. Не известно является ли PSH формой IgA-нефрита.
Терапия SHN RPGN в PSH представляет случай, требующий медицинской который характеризуется нефритическим и - в дней - ухудшающейся функцией в педиатрический нефротический центр для проведения биопсии и решающее значение. Иммуносупрессивная терапия Во многих показать, что внутривенной стероидной ударной оральной дачей и циклофосфамида у до 90% с прогресирующим приводит длительному функции по возможности терапия начинается рано 5). В о для легких SHN не существует успех медикаментозного лечения 6). с изолированной гематурией и/или не требуется Персистирующая значительная протеинурия (>1 m2/в представляет с гипертензией фактор риска развития недостаточности. Различными такими как стероиды, хлорамбуцил, азатиоприн раздельно или в комбинации, в прошлом не достигали значительных успехов
В 1995 французская рабочая группа сообщила о 13 взрослых с SHN, в 9 с 14 промежутками внутри вводился иммуноглолин-G препарат. У 12 они смогли снижение и гистологических проявлений при контрольной биопсии. Эта повторными внутримышечными у до сих пор системно не проводилась и определенно, что она с трудом у детей. Ингибиторы АСЕ Ингибиторы ангиотензин-конвертирующего энзима со антигипертензивным действием обладают дополнительно и при этом и нефропротективным У взрослых с гломерулонефритами с большой тем что они замедляют прогрессирование почечной недостаточности. ли это к детям - в настоящее проходит проверку в европейских и американских мультцентрических IgA-нефрита. То же самое относится к Omega-3-жирным кислотам (рыбий который в краткосрочных ускорять нефропротективное действие почечных иммунных заболеваниях, как и для иммуносупрессивного препарата микофенолатмофетил. Терапия артериальной гипертонии Имеет значение лечение артериальной гипертонии , решающим фактором риска развития недостаточности. Средством несмотря на применения у являются ингибиторы АСЕ, за которыми диуретики и антогонисты кальция. Транспланатация почек В недостаточности трансплантация терапией выбора. Особенно в родственного донорства, в 75% случаев следует на рецидив основного в органе, без того, что и так в частая утрата трансплантанта. Стероидная терапия для предупреждения нефрита В общем принято, что применение уменьшает выраженных Может ли стероидная терапия при PSH предотвратить спорным. Saulsburry опубликовал в 1993 исследование по наблюдению за 50 с который при поступлении в больницу не давали Двадцать по болей 30 без абдоминальных не В группах у 20% в течении нефрит. Mollica et al. в 1992 опубликованном проспективном исследовании противоположные результаты. Из 168 поступивших в больницу с PSH половина сразу же поступления в 14 дней получала В группе где проводилась терапия ни у одного из не в группе не лечения было выявлено у 12 (p<0,001). В имелись методические недостатки, так что ли изначальное стероидной PSH препятствовать развитию нефрита, решен в будущих мультицентрических исследованиях. Другим аспектом, который должен изучен, предупреждение инвагинации путем стероидов при Два пациентов с PSH из Берна (n=139, без стероидов, число инвагинаций = 6) и (n=119, 12% инвагинаций n=1) показывают, что число с инвагинациями при стероидной терапии при болях ниже. Прогноз нефрита Schonlein- Henoch 70-х годов свидетельствуют о хорошем прогнозе Хроническая почечная у 2% всех с из количества пациентов с почечная отдаленная 4-7% . Это согласно данным новых наблюдений не соответствует истине. В недавно опубликованном исследовании 57 с SHN в среднем через 4,8 лет у 24,5% или терминальная почечная недостаточность. У 22,7% с SHN пролеченных в 15 лет в нефрологическом отделении высшей школы развилась терминальная почечная в этого промежутка Международные диализа и трансплантации показывают, что и подростков, была трансплантация в качестве основного заболевания В исследовании далее изучено ли SHN первоначальные клинические или биопсии из имеющихся или отсутствующих в гистологических препаратах пациенты были на 2 группы. Дети с полулунием хотя и проявляли в среднем 4,8 лет несколько худший однако различие статистически не На степени гистологических изменений в биопсиях нельзя дать уверенного прогноза дальнейшего состояния функции То же самое относилось и к в этом Лишь в самом повышенное кровяное давление с неблагоприятным прогнозом. Удивительные результаты показало исследование, которые Goldstein et al. в 1992 78 у 1962 и 1969 в английских клиниках была по SHN, были обследованы в 1971, 1976 и 1990 годах. У 52 (67%) спустя 20 лет более не отмечалось еще имеющегося нефрита. В времени у 22 (28%) отмечалась или терминальная у 7 не на при первом контрольном исследовании в Из 7 с (D группа) ни у не улучшения функции В случаях, 10 лет бессимптомного постановки диагноза SHN, последующие 10 лет, уже ставшим взрослыми пациентам пересадка SHN и беременность et al. далее что у 16 (36%) из 44 в времени успешно выношенных беременностей от степени SHN развились (протеинурия, гипертензия). У со здоровыми почками во первой составлял 5%, при последующих менее 0,5%. у девочек с SHN в в будущей имеется повышенный развития ЕРН-гестоза. Резюме
Источник: M. Kirschstein, J.H. Monatsschr Kinderheilkd. 146: 1208-1217 Статья опубликована на сайте http://www.rusmg.ru |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||