ВШГ належить до групи мікротромбоваскулїгів і виникає на основі імунно-комплексного порушення структури стінок мікросу-дин та асептичного запалення на фоні ДВЗ-синдрому.

Епідеміологія. Найчастіше захворювання зустрічається у дітей віком до 14 років. Серед дорослого населення — переважно в молодому віці з поступовим зменшенням захворюваності. Жінки та чоловіки хворіють приблизно однаково.

Етіологія. Етіологія захворювання до сьогодні остаточно не з'ясована. Простежується зв'язок зі стрептококовою та вірусною інфекціями. Провокуючими факторами можуть бути щеплення, харчова або медикаментозна алергія, переохолодження, сенсибілізація ендогенними білками тощо. У багатьох випадках визначити провокуючий фактор не вдається.

Патогенез. Нині доведено належність ВШГ до імунокомплек-сних захворювань із розвитком гіперсенситивних васкулітів.

1. Під впливом певного чинника, внаслідок реакції сенсибілізації, в організмі починають продукуватися автоантитіла до анти-гена епітеліоцитів судинної стінки. Утворення низькомолекулярних фіксованих имунних комплексів спричиняє порушення її структури та функції.

2. Порушення структурної цілісності та антикоагуляційного потенціалу судинної стінки — основний чинник розвитку тромбоутворення і, як ускладнення, десимінованого внутрішньосудинно-го згортання крові, основним проявом якого є геморагічний синдром.

3. Виснаження антикоагуляційних (через ДВЗ-синдром), а згодом і прокоагулянтних (через надмірне споживання) механізмів гемостазу підтримує й посилює геморагічний синдром.

4. Реологічні порушення: мікротромбози, ДВЗ-синдром. Класифікація (3. С. Баркаган, 1988)

Клінічні форми:

1) шкірна,

2) суглобова,

3) абдомінальна,

4) ниркова,

5) змішана. Варіанти перебігу:

1) блискавичний;

2) гострий:

3) хронічний:

— персистуючий,

— рецидивуючий (із частими або рідкими загостреннями). Ступінь активності:

1) мінімальна,

2) помірна,

3) висока,

4) дуже висока. Ускладнення:

1) кишкова непрохідність, перфорації, перитоніт;

2) ДВЗ-синдром з тромбоцитопенією потреби, кровотечі;

3) постгеморагічна анемія;

4) тромбози та інфаркти.

Клінічна картина. Оскільки при ВШГ до патологічного процесу можуть залучатися мікросудини будь-якої ділянки шкіри, суглобових поверхонь або внутрішніх органів, у тому числі нирок, шлунково-кишкового тракту, легенів, мозку чи його оболонок та ін., клінічна картина буде зумовлена, передусім, анатомічною локалізацією патологічного процесу.

У клінічному перебігу ВШГ залежно від форми виділяють основні клінічні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий, які за різного ступеня вираженості можуть комбінуватися один з одним, а при рецидивуточому перебігу можливе переважання одного з них.

Найчастіше в клініці зустрічається шкірна форма ВШГ, котра характеризується появою симетричної папульозно-плямистої (вас-кулітно-пурпурної) висипки, в першу чергу на кінцівках — через високий периферичний опір у судинах, а потім на тулубі, сідницях, украй рідко — на обличчі. Геморагії можуть бути поодинокими або зливними, як правило вони мономорфні, інколи із запальною основою, та в багатьох випадках при пальпації визначаються як ущільнення. При натисканні елементи висипки не зникають. У важких випадках папули можуть некротизуватись, а також залишати після себе тривалу пігментацію.

Суглобовий синдром виникає або окремо, або разом зі шкірним. У великих суглобах відмічається летючий біль різної інтенсивності, який через кілька діб зникає. Але при появі нової висипки може виникати знову. В деяких випадках суглобове ураження характеризується стійкістю та клінічно нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром часто передує шкірним проявам, що особливо ускладнює правильну діагностику. Його основною ознакою є сильний біль у животі, постійний або нападоподібний, інколи надзвичайно інтенсивний. Больовий синдром обумовлений крововиливами у стінку кишки або в брижу. У клініці можуть мати місце кривава блювота, мелена або наявність свіжої крові в калі, імовірні як проноси, так і закрепи. Із самого початку захворювання можлива лихоманка, при значних кровотечах — розвиток колапсу та гострої пос-тгеморагічної анемії. Діагностика абдомінального синдрому при ВШГ надзвичайно складна, оскільки потребує верифікації з гострою хірургічною патологією, такою як апендицит, панкреатит, кишкова непрохідність та ін., або ургентними патологічними станами, за яких васкуліт є основною причиною розвитку ускладнення.

Приблизно у половини хворих на ВШГ має місце нирковий синдром, перебіг якого найчастіше відбувається за типом гострого чи хронічного гломерулонефриту. Така форма супроводжується мікро- або макрогематурією, протеїнурією та циліндрурією. Артеріальна гіпертензія при цій формі нефриту визначається зрідка, але можливий розвиток нефротичного синдрому. Ураження нирок часто виникає через один-чотири тижні після початку захворювання, а перебіг може бути тривалим та хронічним, що значно погіршує прогноз. У частини хворих відмічається швидкопрогресуюче ураження нирок із переходом в уремію в перші два роки захворювання. В цілому ураження нирок є потенціально загрозливим та найнесприятливішим проявом ВШГ.

Діагностика. Важливе значення для оцінки ступеня тяжкості перебігу процесу мають наступні дослідження.

1. Кількісне визначення вмісту фактора Віллєбранда у плазмі. Його рівень при ГВ збільшується в 1,5-3 рази й більше, до того ж ступінь збільшення відповідає тяжкості та поширеності ураження мікросудин.

2. Визначення вмісту в плазмі циркулюючих імуноглобулінів С При ВШГ їх рівень, як правило, підвищений, хоча не виявлено відповідності між ступенем цього підвищення і тяжкістю хвороби.

3. Гіперфібриногенемія, підвищений вміст у плазмі альфа-2- та гамма-глобулінів. Визначення цих показників важливе для оцінки ефективності гепаринотерапії.

4. Визначення у сироватці крові кріоглобулінів.

5. Визначення антитромбіну-3 та ступеня гепаринорезистен-тності плазми.

Активність запального процесу оцінюється за загальноприйнятими гострофазовими показниками: С-реактивний білок, фібриноген, ступінь активації моноцитів, а також ШОЕ.

Лікування. В основу лікувальних програм ВШГ покладені патогенетичні механізми, а їхня головна мета — розірвати ланцюгову реакцію тромбоутворення.

Легкі форми ВШГ лікуються призначенням терапевтичних доз антигістамінних препаратів (фенкарол, кетоф, кларітин та ін.). Хворим не показані антибіотики, сульфаніламіди, акскорбінова кислота та рутин. Доведено, то призначення преднізолону виправдане тільки при значній активності процесу. Препарат не скорочує тривалість ВШГ, не зменшує частоту рецидивів та тривалість ремісій, не запобігає розвиткові нефриту й не полегшує його перебігу. Крім, того, кортикостероїди можуть підвищувати згортання крові, інгібувати фібриноліз, поглиблювати ДВЗ-синдром. Тому призначення препаратів цієї групи виправдане тільки на короткий термін (3-5 діб), у невеликих дозах (0,3-0,5 мг/кг на добу), під прикриттям достатніми дозами антикоагулянтів. Основними показаннями для призначення преднізолону є сильно виражена запальна реакція з інфільтративними елементами висипки з некрозами, значні гіперфібриногенемії, наявність нефротичного синдрому при нирковій формі, високий вміст альфа^глобулінів у сироватці крові та ШОЕ, вища за 45 мм/год.

До загальноприйнятого стандарту лікування ВШГ входять:

— гепарин — 300-400 ОД/кг 4 рази на добу, під шкіру навко-лопупкової ділянки. У важких випадках або для запобігання ускладненням — по 10 тис. ОД/кг двічі на добу внутрішньовенно (препарат вводиться під контролем аутокоагуляційного тесту);

— свіжозаморожена плазма — 300-400 мл/добу (у важких випадках — до 800 мл/добу) протягом 3-4 діб;

— плазмаферез;

— дезагреганти: курантил, аспірин, трентал, тіклід, плавекс та ін.;

— нестероїдні протизапальні засоби: індометацин, вольтарен, моваліс та ін.

Симптоматична терапія: знеболюючі засоби, за потреби — місцева зупинка зовнішніх кровотеч, жарознижуючі засоби тощо.

При суглобовій формі використовують компреси (димексид, гепарин, вольтарен, гідрокортизон), при нирковій — у схемі лікування враховуються особливості перебігу нефриту.

Крім ВШГ до групи захворювань із порушенням судинного гемостазу належать спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба

Рандю—Ослера), синдром Луї—Бар, хвороба Фабрі. Серед них частіше зустрічається хвороба Рандю—Ослера, котра характеризується вогнищевим витонченням стінок і розширенням судини, а також неповноцінним локальним гемостазом через недостатній розвиток субендотелію. Клінічно характеризується наявністю телеангіектазів ще в дитячому віці та проявляється кровоточивістю з них.

Лікування передбачає зрошування слизової оболонки, що кровоточить, тромбопластином, тромбіном, перекисом водню та Е-АКК. Останнім часом використовують локальне лікування лазером.

Вазопатії || Оглавление || Коагулопатії. Гемофілії

1

Яндекс.Метрика