Лейкемоїдні реакції псевдобластного та промієлоцитарного типів спостерігаються перед виходом із імунного агранулоцитозу (цей період триває від декількох годин до однієї доби). У пункта-ті кісткового мозку виявляється високий відсоток клітин із гомогенним ядром, поодинокими нуклеолами, блакитною вузькою цитоплазмою без зернистості. Іноді зустрічаються великі клітини, дуже схожі за формою, структурою ядра та величиною цитоплазми на промієлоцит, але з бідною зернистістю. Відсутність типових бластів із ніжною мережею та рівномірністю розташування ниток хроматину дозволяє віддиференціювати лейкемоїд-ну реакцію псевдобластного типу від гострої лейкемії. В наступні дні в пунктаті кісткового мозку виявляється величезна кількість промієлоцитів з численною зернистістю. Таку картину кісткового мозку можна сплутати зі змінами при гострій промі-єлоцитарній лейкемії. Проте для гострої промієлоцитарної лейкемії характерні значне пригнічення мегакаріоцитарного паростка, геморагічний синдром, анемія та тромбоцитопенія. Бластні клітини при промієлоцитарній лейкемії мають усі ознаки атипії (потворність форми ядра та цитоплазми, величезні бластні клітини, двоядерність, присутність у цитоплазмі поліморфної рясної зернистості, яка дає позитивну реакцію на сульфатовані кислі мукополісахариди). Ці ознаки відсутні при промієлоцитарній лейкемоїдній реакції.

Надзвичайно високе промієлоцитарне зрушення в кістковому мозку та поява промієлоцитів у периферичній крові спостерігаєть-ся також у випадку тяжкої токсикоінфекції (сальмонельоз), при інфекційних захворюваннях (черевний тиф), алергічному дерматиті медикаментозного походження, злоякісних новоутвореннях, при спадкових нейтропеніях. Проте характерною ознакою спадкової нейтропенії є еозинофілія та моноцитоз у кістковому мозку та периферичній крові. Цього ніколи не буває при гострій промієлоцитарній лейкемії.

Лейкемоїдна реакція нейтрофільного типу може бути реакцією на найрізноманітніші фізіологічні та патологічні фактори, а також першим симптомом патології системи кровотворення. Одначе первинні зміни в системі гемопоезу при захворюваннях крові є ознакою сталою, тоді як нейтрофільні лейкемоїдні реакції, що виникають у відповідь на запальні та інфекційні захворювання, минущі.

Нейтрофільна лейкемоїдна реакція характеризується не тільки відсотковим збільшенням нейтрофільних гранулоцитів, а й зростанням їхньої абсолютної кількості.

Нейтрофільна лейкемоїдна реакція може бути зумовлена багатьма факторами.

По-перше, гострими запальними та інфекційними захворюваннями, збудником яких є кокова інфекція (стафілокок, стрептокок, пневмокок та ін.), віруси, гриби, паразити.

Лейкоцитоз у периферичній крові в цих випадках може сягати 20,0-50,0 • 109/л. У лейкограмі кількість паличкоядерних нейтрофілів збільшується до 20-50%, з'являються молоді форми нейтрофілів — метамієлоцити та мієлоцити. При деяких захворюваннях спостерігається токсична зернистість у цитоплазмі нейтрофілів, а також дегенеративні зміни — вакуолізація ядра та цитоплазми.

По-друге, вираженою нейтрофільною лейкемоїдною реакцією супроводжуються сепсис, шкарлатина, бешиха, крупозна пневмонія, дифтерія, дизентерія, поліомієліт, висипний тиф, herpes zoster, ревматизм, інійні процеси.

По-третє, тривале вживання сульфаніламідних препаратів, дигіталісу, адреналіну, фенацетину, а також отруєння хініном, миш'яком, оловом, ртуттю, чадним газом може призвести до підвищення кількості лейкоцитів у периферичній крові (15,0-40,0 • 109/л) із появою молодих форм нейтрофілів. Водночас у кістковому мозку збільпгується відсоток мієлоцитів та промієлоцитів і відповідно змінюється лейко-еритроїдне співвідношення (10:1; 20:1 та більше).

По-четверте, нейтрофільна лейкемоїдна реакція може бути зумовлена впливом ендогенних факторів, котрі утворюються при азотемічній уремії, діабетичному ацидозі тощо.

При злоякісних новоутвореннях нейтрофільна лейкемоїдна реакція розвивається внаслідок подразнення мієлоїдного паростка метастазами або в результаті токсичного впливу речовин розпаду пухлини. Зазвичай при цьому відбувається подразнення й еритро-їдного паростка, внаслідок чого в периферичній крові поряд із лейкоцитозом та зрушенням вліво в лейкограмі з'являються ядерні елементи еритропоезу. Помірна чи глибока анемія та присутність еритрокаріоцитів у периферичній крові, що супроводжують ней-трофільну лейкемощну реакцію, є переконливою ознакою злоякісного новоутворення. Підтверджують діагноз значне прискорення ШОЕ (40-70 мм/год.) та гшертромбоцитоз, що може сягати 600,0-

900,0 • ІО9/-11- Для лейкемоїдних реакцій нейтрофільного типу характерне збільшення в кістковому мозку промієлоцитів, мета мієлоцитів та плазматичних клітин, іноді еозинофілів, а також мегакаріоцитів. Виявлення в кістковому мозку метастазів раку підтверджує діагноз.

При лімфогранулематозі спостерігається нейтрофільна лейке-моїдна реакція. У цій ситуації в лейкограмі, окрім зрушення вліво, спостерігаються еозинофілія, моноцитоз та абсолютна лімфопенія.

При тривалому впливі радіаційного опромінення розвивається лейкемоїдна реакція нейтрофільного типу, причому в лейкограмі збільшується відсоток молодих нейтрофільних гранулоцитів та еозинофілів. Такі зміни в периферичній крові можуть бути ознакою гострої або хронічної променевої хвороби.

Лейкемоїдна реакція нейтрофільного типу може виникати при великих крововтратах — особливо внутрішній кровотечі та лікуванні кортикостероїдними гормонами. Характерним для обох випадків є підвищення кількості лейкоцитів до 15,0-20,0 • Ю^/л та омолодження лейкограми з появою метамієлоцитів і мієлоцитів. Після відміни гормонів або припинення кровотечі показники крові нормалізуються.

Нейтрофільна лейкемоїдна реакція, як правило, виникає внаслідок оперативних втручань, переломів кісток, опіків, широкого розчавлення тканин та шоку іншого генезу. Така ж реакція мієлоїдного паростка характерна для інфаркту міокарда, можлива при пароксизмальній тахікардії.

Досить часто спостернається лейкоцитоз зі збільшенням відсотка нейтрофілів та зрушенням до поодиноких мієлоцитів у лейкограмі при вагітності. Крім того, існує фізіологічний нейтрофі-льоз зі зрушенням вліво новонароджених і такий, що виникає внаслідок тривалої фізичної напруги (пологи, тривалі судоми, марш).

Диференційна діагностика лейкемоїдних реакцш нейтрофільного типу від мієлопроліферативних захворювань системи крові, в першу чергу, проводиться на підставі таких ознак.

1. Для лейкемоїдних реакцій не характерна спленомегалія, хоча існування збільшеної селезінки не виключає вторинного характеру змін у гемограмі. Відомо, що при таких захворюваннях, як сепсис або іїшіі інфекційні захворювання, може спостерігатися помірна спленомегалія. Однак селезінка в цих випадках має еластичну консистенцію, а стан хворого виражено тяжкий і може супроводжуватися такими симптомами, як зменшення маси тіла, осал-гії, тяжка лихоманка, тромбоцитопенія.

2. Виявлення значного лейкоцитозу зі зрушенням вліво в лей-кограмі за відносно непоганого загального стану хворого найчастіше зустрічається при захворюваннях системи крові. Присутність збільшеної щільної селезінки тільки підтверджує існування хронічного мієлопроліферативного захворювання.

3. При морфологічному дослідженні клітин нейтрофільного ряду виявляються токсична зернистість у цитоплазмі нейтрофіль-них гранулоцитів, різноманітні дегенеративні зміни: такі, наприклад, як вакуолізація ядра або цитоплазми, що підтверджує наявність лейкемоїдної реакції. При тяжких септичних станах може спостерігатися некробіоз ядра майже в усіх клітинах крові.

Переконливим диференційно-діагностичним критерієм може бути активність лужної фосфатази нейтрофілів периферичної крові. В разі існування лейкемоїдної реакції лужна фосфатаза нейтрофілів периферичної крові залишається в межах норми.

При хронічній мієлоїдній лейкемії активність лужної фосфатази нейтрофілів чітко знижується. При таких хронічних мієлопролі-феративних захворюваннях, як ідіопатичний мієлофіброз або справжня поліцитемія, активність лужної фосфатази нейтрофілів підвищується. Крім того, на користь лейкемоїдної реакції нейтрофільного ряду свідчить нормальна загальна клітинність кісткового мозку, незмінена кількість мегакаріоцитів та коливання вмісту еозинофілів і базофілів у межах норми.

Диференційний діагноз лейкемоїдної реакції значно ускладнюється при злоякісних новоутвореннях та мієломній хворобі.

При дослідженні кісткового мозку у хворих з онкопатологією може виявитись плазмоклітинна реакція з підвищеним вмістом плазматичних клітин — до 20-30% та більше в мієлограмі. Найчастіше такі реакції зустрічаються при гіпернефромах та пухлинах шлунка. У таких випадках на користь множинної мієломи свідчить наявність характерних деструкцій у плоских кістках, моноклонової імуноглобулінопатії (патологічний білок у сироватці крові — М-градієнт, білок Бенс-Джонса в сечі, збільшення вмісту імуноглобу-лінів одного класу), морфологічно змінених (двоядерних, "полум'яніючих") та незрілих плазматичних клітин (плазмобластів, плазмоцитів) у кістковому мозку.

На відміну від мієломної хвороби в кістковому мозку хворих на онкопатологію плазматичний ряд складається зі зрілих плазмоцитів, можуть зустрічатися "атипові" (пухлинні) клітини, проте відсутність їх у препараті не дає підстав виключити онкозахво-рювання.

Мієломна хвороба множинна мієлома || Оглавление || Лейкемоїдні реакції еозинофільного типу

1

Яндекс.Метрика