Автоімунні гемолітичні анемії
Автоімунні гемолітичні анемії (АГГА) за своїм походженням поділяються на ідіопатичні (етіологію встановити неможливо) та симптоматичні.
Симптоматичні АІГА розвиваються як автоімунне ускладнення захворювань із ушкодженням лімфоїдної системи. До них належать хронічна лімфоїдна лейкемія, лімфома Годжкіна та негод-жкінська, множинна мієлома, гостра лімфобластна лейкемія, хвороба Вальденстрема, а також системні захворювання сполучної тканини (ревматоїдні артрити, системний червоний вовчак та ін.), хронічні інфекції (сепсис), злоякісні пухлини.
За патогенезом АІГА поділяються на 5 типів:
— автоімунна гемолітична анемія з тепловими агаїютинінами;
— автоімунна гемолітична анемія з тепловими гемолізинами;
— автоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими агт-лютинінами;
— автоімунна гемолітична анемія з повними холодовими агт-лютинінами;
— автоімунна гемолітична анемія з двохфазовими гемолізинами.
Патогенез. Неповні теплові агглютиніни фіксуються на мембрані еритроцитів, змінюючи її проникність для іонів натрію, внаслідок чого розвивається сфероцитоз. Сфероцити руйнуються в селезінці, при цьому гемоліз є внутрішньоклітинним.
Теплові гемолізини, двохфазові холодові гемолізини та повні холодові агглютиніни зумовлюють руйнування еритроі цитів у судинному руслі, наслідком чого є внутрішньосудин-ний гемоліз.
Клінічна картина. АІГА, незалежно від типу антитіл, шо зумовлюють їх виникнення, може розвиватись як поступово, так і гостро. Хворі скаржаться на слабкість, задишку, запаморочення, серцебиття. При об'єктивному обстеженні виявляється жовтяниця, збільшення селезінки.
Особливостями клінічного перебігу АІГА з холодовими агтлю-тинінами є непереносимість низьких температур, за яких відбувається аггл юти нація еритроцитів у капілярах пальців на руках і ногах.
У периферичній крові виявляється, різного ступеня тяжкості, ретикулоцитоз, підвищення вмісту білірубіну за рахунок непрямої фракції.
При АІГА з тепловими гемолізинами можуть спостерігатися болі в животі, пов'язані з тромбозом мезентеріальних судин, а також тромбози периферичних вен.
Характерним є виділення чорної сечі, виявлення гемосидери-ну, підвищеного вмісту уробіліну, лейкоцитоз зі зрушенням у формулі вліво.
Діагноз. Підтверджується позитивною прямою пробою Кумбса. При низькому титрі антитіл або на висоті гемолізу проба Кумбса може бути негативною, що не є ознакою відсутності АІГА.
Лікування. Основним методом лікування всіх форм АІГА є призначення глюкокортикоїдних гормонів, доза котрих залежить від тяжкості процесу (1-2 мг на 1 кг маси тіла). Знижувати дозу гормонів рекомендується поступово, після досягнення ремісії. При неефективності стероїдних гормонів використовуються такі імуносупресивні засоби, як циклоспорин А (сандимун), імуногло-булін, імуран та цитостатичні препарати (циклофосфан, вінкрис-тин, метотрексат).
В окремих випадках доцільною є спленектомія.
Трансфузії відми'і их або розморожених еритроцитів проводяться лише за життєвими показаннями.
⇐Токсична гемолітична анемія || Оглавление || Пароксизмальна нічна гемоглобінурія хвороба Маркіафави—Мікелі⇒